Zusammenfassung
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom (complex regional pain syndrome; CRPS) entwickelt
sich typischerweise nach Extremitätenverletzungen, manifestiert sich generalisiert
im distalen Bereich einer Extremität und ist durch Störungen der Sensorik und Motorik,
der Vaso- und Sudomotorik, der Trophik und durch Gelenkveränderungen charakterisiert.
Die Fälle ohne Nervenläsion werden als Typ I bezeichnet, diejenigen mit einer Nervenläsion
– als Typ II. Die Diagnosestellung erfolgt primär aufgrund des klinischen Bildes anhand
der aktuellen sog. Budapest-Kriterien. Bedeutsam für die Diagnose ist neben definierten
klinischen Parametern der weitreichende Ausschluss anderweitiger Ursachen für die
anamnestisch berichteten Symptome und die nachweisbare klinische Symptomatik. Für
die Früh- und Differenzialdiagnose ist die Dreiphasenskelettszintigrafie hilfreich,
da diese eine hohe Spezifität (98%) aufweist, während die Sensitivität im Verlauf
der Erkrankung abnimmt. Im Akutstadium der Erkrankung scheinen proinflammatorische
Faktoren primär an der Pathogenese beteiligt zu sein, sodass sich ein möglicher Therapieansatz
ergeben kann. Im Verlauf nimmt ihre Bedeutung unabhängig vom klinischen Schweregrad
ab. Chronische Stadien werden vor allem durch zentralnervöse Veränderungen mit Verminderung
der kortikalen Repräsentation der betroffenen Extremität, Störungen des Körperschemas,
Neglect-ähnlichen Symptomen sowie dystone Fehlstellungen bestimmt. Das häufigste pathologische
sensorische Symptom ist die Druckhyperalgesie über der Muskulatur, erklärbar vermutlich
als Folge einer überwiegend peripheren Sensibilisierung. Zusätzlich zu den klinisch
nachweisbaren fokalen autonomen Störungen finden sich beim CRPS auch generalisierte
Störungen autonomer Funktionen. Dystone Symptome sind hinsichtlich ihrer Pathogenese
weiterhin schlecht verstanden und somit häufig schwer therapeutisch erreichbar. Die
Therapie des CRPS sollte multimodal im interdisziplinären Setting erfolgen, angepasst
an das Schmerzniveau. Invasive Maßnahmen sollten spezialisierten Zentren unter strenger
Indikationsstellung überlassen werden.
Abstract
Complex regional pain syndrome (CRPS) typically develops following extremity injuries
and is characterised by distally generalised sensory, motor, trophic, vaso- and sudomotor
dysfunctions, as well as joint affliction. CRPS cases without nerve lesions are defined
as type I – those involving nerve damage as type II. The diagnosis is primarily based
on the clinical presentation using the so called ‘Budapest criteria’. Important for
the diagnosis is the exclusion of other potential conditions which could account for
the patient-reported symptoms and demonstrable clinical signs. Triple-phase bone
scans are helpful for the early and differential diagnosis due to their high specificity
(98%), although their sensitivity decreases as the disease progresses. In the acute
stage of the disease, pro-inflammatory factors seem to play an important role, allowing
for a potential therapeutic approach. As the disease progresses, however, they are
unrelated to the clinical severity. Chronic stages are primarily determined by central
nervous system changes including a reduced cortical representation of the affected
limb, changes in body scheme, neglect-like symptoms, as well as dystonic deformities.
The most common sensory abnormality is pressure hyperalgesia over muscles, most likely
a result of peripheral sensitisation. In addition to the clinically detectable focal
autonomic disorders, more generalised autonomic dysfunction is also found. The pathogenesis
of dystonic symptoms, however, remains poorly understood, making therapeutic treatment
more difficult. Treatment of CRPS should be multimodal and take place in a multi-disciplinary
setting, adapted to the level of pain. Invasive interventions should be limited to
strict indications and specialised centres.
Schlüsselwörter
CRPS - komplexes regionales Schmerzsyndrom - Morbus Sudeck
Keywords
CRPS - complex regional pain syndrome - Sudeck’s atrophy
